Welche Krankheitszustände sind Folgen der hypermobilen Bindegewebsschwäche?

http://www.hypermobilitaets-syndrom.de/index.php?modu…pub&tid=1&pid=4

Welche Krankheitszustände sind Folgen der hypermobilen Bindegewebsschwäche?

Aufgrund der Ausreifungsstörung der Gelenke und der ursächlichen Bindegewebsschwäche mit der
Störung der Kollagentextur kommt es also bei solchermaßen mit Hypermobilität belasteten
Menschen zu häufig schmerzhaften Störungen am Bewegungssystem (artikulär). Aber auch
extraartikulär an weiteren Anteilen des bindegewebigen Systems des menschlichen Organismus
kommen Defekte vor. Die Häufigkeit damit also krankhaft befallener Patienten innerhalb der
großen Hypermobilitätsgruppe liegt nach auswärtigen Statistiken über 20 %, aber
wahrscheinlich mit einer hohen Dunkelziffer noch höher. Man hat in Kollektiven
rheumatologisch erkrankter Patienten bei Frauen mit 3 % und bei Männern mit knapp 1 % mit
Beschwerden zu rechnen, die nicht als Folge einer Hypermobilität bzw. Bandlaxität erkannt
werden, also nicht dem Hypermobilitätssyndrom zugeordnet und somit diagnostisch und
therapeutisch fehlgedeutet werden.

Extraartikulär macht diese Bindegewebsschwäche geneigt zum Leistenbruch und anderen Hernien
(Brüche) und Prolapsen (z. B. Bandscheibenvorfall), zur Verletzlichkeit mit
Vernarbungsstörung und zu Varizen (Krampfadern) und Gefäßwandschwäche mit
Blutungsneigung sowie zu Frakturen; weiterhin zu "Weichteilrheuma" (besonders Fibromyalgie),
zu Wirbelsäulenschäden mit Rückenschmerze sowie zu dermatologischen, gynäkologischen,
augenärztlichen und seltener zur neurologischen und psychiatrischen Auffälligkeiten.

Dabei muss also zunächst beachtet werden, dass die Hypermobilität im Jugend- und im
Erwachsenenalter keine Harmlosigkeit darstellt, wie uns die meisten Kurzberichte in
deutscher Sprache, die Prognose verniedlichend, darstellen wollen. Vielmehr handelt es sich
bei der meistens familiären Hypermobilität prinzipiell um einen der Beachtung pflichtigen
"Vorzustand" (Gschwend) des zunächst sog. "benignen Hypermobilitätssyndroms" (Grahame), der
also ein aktuell oder prognostisch beschwerdeträchtiges und weitgestreutes
Krankheitspotential darstellt.

Am Gelenksystem selbst kommt es aufgrund der Vulnerabilität (Verletzbarkeit) der
ungeschützt beweglichen Gelenke, meistens an Fingern und Knien, zu Reizzuständen im Gelenk
selbst und in seiner Umgebung. Dies äußert sich häufig in Entzündungen der Gelenkinnenhaut,
die besonders in der Kinder-Rheumatologie als "episodische Synovitiden" unklarer Herkunft
diagnostiziert werden, und zwar nur dann, wenn die zugrundeliegende Hypermobilität nicht
beachtet wird. Weiterhin kann im Gelenk dann im Erwachsenenalter der durch falsche
Kollagentypen-Textur geschwächte Knorpel frühzeitig degenerieren, wodurch zunächst relativ
früh und häufig am Kniegelenk das Beschwerdebild der "Chrondropathia patellae" entsteht,
nicht selten verbunden mit der "habituellen Luxation" der Kniescheibe. Dann kommt es zur
"prämaturen (vorzeitigen) Arthrose", die u. U. ungewöhnliche, schwergradige Beschwerden
bereitet. Es muss gelernt werden, dass jede Arthrose insbesondere der Kniegelenke, die vor
dem 6. Lebensjahrzehnt zu Beschwerden und aufgrund des destruierenden (zerstörenden)
Knorpelschadens ("chondrodestruktive Arthrose") zu Operation und Endoprothese zwingt, ihre
Ursache in der konstitutionellen Gewebsschwäche des Hypermobilitätssyndroms haben kann.
Damit gehören diese frühzeitig degenerativ erkrankten Gelenke zur Gruppe der "primären
Arthrosen", von denen bislang die Ursache unbekannt ist und die relativ häufig
zugrundeliegende Hypermobilität unbekannt blieb.

Am bindegewebigen Halteapparat des Gelenks mit Bändern und Sehnen kommt es beim
Hypermobilitätssyndrom häufig zu den Schmerzzuständen, die früher Weichteilrheumatismus
genannt wurden, von denen wir aber erkannt haben, dass sie innerhalb dieser Krankheitsgruppe
überwiegend der Fibromyalgie zugehören. Wir haben damit eine Gruppe angesprochen, die
wir den "hypermobilen Typ der Fibromyalgie" genannt haben, der damit auch einen
therapeutisch besonders wichtigen Platz in der Physiotherapie erhält. Dabei spielt die sog.
Sensomotorik eine interessante Rolle; d. h. die Fähigkeit des Menschen, seine Gestalt und
deren Bewegung über das Selbstgefühl - die Propriozeption - zu erleben, zu orientieren und
zu dirigieren ist gestört. Ein hypermobiles Gelenk kann seine propriozeptive
Funktionsfähigkeit teilweise, z. B. bis zur "Schusseligkeit" einbüßen; übrigens auch die
Wirksamkeit einer Lokalanästhesie.

Weiterhin kann sich am Gelenksystem die Lockerung des artikulären Haltesystems durch
"Ausrenkungen" bemerkbar machen, die als Subluxationen oder Luxationen bezeichnet
werden. Sie gehören an den Fuß-, Knie-, seltener Hüft- und Schultergelenken zu den
sogenannten "habituellen Luxationen", die immer wieder und oft bereits in der Jugend
vorkommen, aber in ihrem diagnostischen Zusammenhang nicht erkannt werden. Die habituelle
Luxation der Kniescheibe im Jugendalter, verbunden mit dem retropatellaren Knorpelschaden
(Chrondropathia patellae) ist ein Warnsymptom im Rahmen dieses Syndroms. Aber auch die
angeborene Hüftgelenksluxation (kongenitale Hüftdysplasie) gehört in diesen Zusammenhang.

Fortsetzung folgt!

Fortsetzung des Themas:
Quelle:
http://www.hypermobilitaets-syndrom.de/index.php?modu…pub&tid=1&pid=4

Was heißt und was ist Hypermobilität?
Der Mensch kommt als total hypermobiles Baby zur Welt; das heißt: das gesamte, noch völlig unreife Gelenksystem, also an Armen, Beinen und Wirbelsäule, ist allen, erträglichen und erlaubten passiven Bewegungen mit ungesteuerter und ungebremster weicher Laxität zugänglich: "Physiologische (prämature) Hypermobilität".

Erst durch den bindegewebigen Reifungsprozess der Gelenke mit Knochen, Knorpel und dem zugehörigen Bandapparat, in Abhängigkeit von der Bindegewebsdifferenzierung und der zunehmend zentralnervös gesteuerten funktionellen Beanspruchung, erlernt jedes Gelenk bzw. jede Gelenkgruppe ihre Aufgabe und damit ihre, der Funktion und der entsprechenden Struktur angepassten Bewegungsgrenzen. Damit bekommt das Gelenk, fast symmetrisch rechts wie links, seine eigene Gestalt mit der zweckmäßigen anatomischen Struktur, die bezüglich Bewegungsrichtung und Bewegungsausmaß der Aufgabe der jeweiligen Gelenk- und Bewegungseinheit entspricht.

Dieser physiologische Reifungsprozess macht das Kind zunehmend funktionstüchtig, wobei die Beweglichkeit der Gelenke normalerweise einer noch weiter zunehmenden Eingrenzung unterliegt, die erst mit der Pubertät die sogenannten Normwerte der zwei- bis dreidimensional gerichteten Ausmaße erreicht. Dieser Eingrenzungsprozess der Gelenkbeweglichkeit setzt sich im mittleren und zunehmend im späteren Erwachsenenalter fort und hat damit seinen Anteil am gewöhnlichen Alterungsprozess des menschlichen Gewebes, der am Gelenksystem mehr oder weniger zur Hypomobilität, das heißt Minderbeweglichkeit, führt. Dieser Prozess wird häufig provoziert, unterstützt und teilweise schwergradig belaset durch degenerative oder entzündliche Gelenk- und andere muskulo-skelettale Erkrankungen, für deren Behinderung ärztlicherseits Rheumatologen und Orthopäden zuständig sind.

Ein anderer Zustand aber ist die konstitutionelle Hypermobilität und Bandlaxität. Diese wurden zwar früher einer allgemeinen "Bindegewebsschwäche" zugeordnet, darüber hinaus aber in Deutschland und in der deutschen Medizin, unglücklicherweise auch in der deutschen Rheumatologie und Orthopädie, kaum beachtet und nicht in ihrer pathologischen Bedeutung erkannt oder erforscht. Die Hypermobilität, also die Überbeweglichkeit von Gelenken und Gelenkgruppen sowie insbesondere die symmetrische Laxität des ganzen Bewegungssystems sind bei uns - im Gegensatz vor allem zur englischen Medizin - noch kein allgemein bewusster Gegenstand ärztlicher Diagnostik und therapeutischer Hilfeleistung. Es gibt darüber in deutscher Sprache nur wenig und nur unvollständige Informationsquellen, sowohl in der medizinischen Literatur als auch in den Betreuungs- und Therapieanweisungen der deutschen Rheuma-Liga; wiederum im Gegensatz zu England, wo es eine Hypermobility-Association und eine Hypermobility-Clinic in London (unter Leitung von Prof. Grahame) gibt. Dieser wahrhaft peinliche Mangel war für die Rheumatologie der Mainzer Universitäts-Klinik und des Rheinland-Pfälzischen Rheuma-Zentrums (Prof. Schilling) der Anlass, das gesamte bisherige Wissen und unsere Erfahrungen, in Verbindung mit der betroffenen Sandra Schriegel in Schieder, in einer Monographie zusammenzufassen (Osteologie 12, 205-232), und in dieser Zusammenarbeit jetzt die hier geplante Selbsthilfegruppe zu gründen.

Wie und wie oft entsteht Hypermobilität?
Der artikulären Hypermobilität (Gelenküberbeweglichkeit) liegt ein Entwicklungsdefekt des Bindegewebes zugrunde, der die Reifung des Gelenksystems ganz oder teilweise verhindert oder unvollkommen gestaltet. Dabei spielt in den meisten Fällen eine vererbbare Störung der Entwicklung eines Eiweißkörper eine Rolle, der Kollagen genannt wird und mit seinen verschiedenen Typen die Stabilität der entsprechend verschiedenen Gewebsstrukturen bewirkt. Da dieser Entwicklungsdefekt dominant vererblich ist, kommt die Hypermobilität überwiegend familiär vor, und wir kennen bereits mehrere Familien, die "autosomal-dominant" mit einem hohen Prozentsatz besonders der weiblichen Familienmitglieder, teilweise schmerzlich belastet sind. Mit der Bemerkung "schmerzlich" soll gesagt sein, dass die Hypermobilität keine harmlose und nicht weiter folgenlose Anomalie ist, sondern ein "pathologisches Potential" darstellt, mit zahlreichen gelenkeigenen (artikulären) und gelenkfernen (extraartikulären) Beschwerden. Die artikuläre hypermobile Symptomatik wird im Laufe der Jahrzehnte des Erwachsenenalters, bei Männern früher als bei Frauen "normal" und häufig darüber hinaus "hypomobil", so dass bei älteren Patienten deren Angaben zur Anamnese diagnostisch entscheidend werden.

Die Häufigkeit (Prävalenz), mit der dieser gestörte Reifungsprozess des Gelenk-Bindegewebes vorkommt, ist nur ungenau bekannt; jedenfalls in Deutschland gibt es darüber keine Statistik. Bislang ist die Hypermobilität im allgemeinen Bewusstsein und in der Vorstellungswelt unserer Kultur nur als elegante Flexibilität von Tänzern, als besondere Auffälligkeit im Ballett, als sportliche Leistung bis zur olympischen gymnastischen Disziplin mit "Gold für pathologische Eleganz" (Abb. 1) und als Sensation von Artisten(Kontorsionisten) im Zirkus bekannt gewesen. Eine über die Jugend hinaus bleibende, weil "antrainierte Hypermobilität" ist offenbar noch nicht einmal den Sportärzten aufgefallen, während es sich sonst um das ererbte "benigne Hypermobilitätssyndrom" handelt.

Die Angaben der Weltliteratur liegen im Durchschnitt bei einer Prävalenz von 15 %, wobei das weibliche Geschlecht über das männliche um das Zehnfache überwiegt. Die entsprechenden Angaben für Kinder und Jugendliche liegen natürlich höher, zumal die Abgrenzung der "physiologischen Hypermobilität" gegenüber der pathologisch gewordenen fließend und ungenau ist.

Liebe Wildcat, sorry dass ich erst jetzt zur Fortsetzung komme. Es sit sehr interessant und für euch tragisch, was du dazu schreibst

Deine Isabell

Liebe wildcat,

ich schicke dir eine PN.

Herzliche Grüße

deine Isabell